(资料图)
1、 果糖不耐受(fructose intolerance,FI)又称果糖-1,6-二磷酸醛缩酶缺陷病,是一种由于1-磷酸果糖醛缩酶B基因突变而导致酶缺乏或活性减低,引起低血糖及肝、肾功能损害,肝大、黄疸和肾小管性酸中毒等表现的先天性疾病。
2、本病为先天性罕见疾病,发病率不确切,约为1/20000。
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